小青青（化名）满月时就被发现额骨突出、头型有些异常，不过一家人并未特别在意，总以为长长就好了。青青逐渐长大，妈妈发现他的头型既不是圆头，也不是扁头，而是舟状头；小青青的脾气也逐渐变得暴躁，经常哭闹，甚至拍打额头。上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科副主任王晓强发现，舟状头的背后是狭颅症在作祟，不仅影响容貌，青青还可能面临脑功能障碍。
为了尽量减少对孩子的影响，王晓强通过对颅骨的3D打印重塑，为青青重新“定制”并通过手术“拼接”，帮青青恢复了圆形的头颅。
图说：术前头颅形状
【资料图】
孩子头型越来越奇怪，原来是狭颅症
当90后父母抱着1岁的青青从江苏赶到上海新华医院时一脸愁容，孩子妈妈告诉王晓强医生，青青满月时首次发现孩子额骨突出，头颅外形出现异常，当时并未在意，以为长长就好了。但随着孩子月龄增长，额骨突出的情况不仅没有好转，反而愈发明显。这对夫妻带着孩子跑遍当地各家医院，见了无数医生，结论却是：随访观察。
可日日夜夜的观察却让父母越来越揪心：“青青10个月大时就诊头颅CT提示两侧额颞骨交界处稍凹陷；11个月大时复查发现，孩子的前额部窄小、变尖，前囟基本闭合，继续建议随访观察。”
综合考虑孩子的病史和初步检查结果，王晓强认为，孩子并不仅仅是头型难看，他得的是狭颅症。
狭颅症又称颅缝早闭或颅骨狭窄症，是一个或多个颅缝在婴幼儿时期因提前闭合造成颅腔狭小、畸形，以及脑发育受限等疾病的统称。
可这种病并不罕见！在世界范围内，每2000-2500名出生婴儿中就有1例发生，在先天性颅颌面畸形中位居第二位，仅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多见，占患者总数的60%-80%。
那么，青青为何会得狭颅症？面对妈妈的疑问，王晓强介绍，这种病目前发病原因依旧是谜，部分和基因突变有关。孩子在生长发育过程中颅缝过早闭合，会导致颅腔狭小，不能适应脑的正常发育，可表现为各种形状的头颅畸形，譬如：舟状头、三角头、斜头，尖头等；还可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。
图说：术后
头颅CT三维重建后，他们卸眶重组回归“好”头型
将青青收治入院后，新华医院王晓强副主任与小儿神经外科马杰主任多次沟通交流，群策群力，共同商榷手术方案，确保良好手术效果。狭颅症手术的首要目标是解除颅内高压，其次是恢复头颅原型。专家们立即通过头颅CT三维重建和头颅MRI检查，为孩子制定最适合的手术治疗方案。
王晓强在术前根据患儿的影像数据，对颅骨进行了3D打印重塑，得到一个1:1的树脂模型，先进行模拟手术操作。模拟操作中发现，患儿的眼眶比正常孩子短窄，如果只进行常规操作，虽然释放了颅内压力，但并不能解决眼眶的问题，从术后美容的角度考虑，效果不能达到最佳。然而要解决眼眶的问题，就需要卸眶之后再对眼眶重新拼接，相比手术常规操作会耗费更多的时间和精力。考虑到孩子的未来，王晓强决定走更难的路——卸眶重组。
手术过程中，医生们发现患儿颅内压力已达19cmH2O，这也是青青易哭闹的重要因素。打开颅骨后发现，患儿的骨头有多发压痕，部分骨质菲薄，进一步验证了患儿的颅高压。整个手术持续5个小时。医生们将患儿眼眶以上颅骨整体拿下，历经截骨、造缝、旋转、调换、拼接、扩容、成型、固定等一系列环节过程，效果立竿见影，患儿的畸形舟状头变成了正常的圆头，恢复了聪明可爱的模样。手术后第二天，青青病情平稳转入普通病房，也不易哭闹了。
王晓强指出，狭颅症目前无特殊药物治疗，只能采取手术方式。目的是扩大颅腔，缓解颅内压，使脑组织能够正常发育，保护视力，同时也改善容颜。对于狭颅症，需要早期发现，早期治疗。不同的月龄，有不同的治疗方式选择，譬如：神经内镜微创颅缝切开，颅骨牵引，颅骨重建等。狭颅症的治疗，要兼具小儿神经外科和整形外科特点，采取个体化治疗，才能改善孩子容颜，恢复颅脑功能。
新民晚报记者 左妍
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